prader willi syndrome : Ce que vous devez savoir

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prader willi syndrome : Ce que vous devez savoir

Le prader willi syndrome (SPW) décrit un groupe de troubles génétiques qui se caractérisent par une augmentation prolongée de l’appétit, un désir insatiable de manger et une envie intense de manger dès que possible. Ces signes commencent généralement à apparaître pendant la petite enfance et persistent à l’âge adulte. S’il n’est pas traité, le SPW peut avoir de graves conséquences. L’enfant peut souffrir de malnutrition, ce qui entraîne une faiblesse des muscles et du développement osseux. Dans un cas sur dix, la perte de poids extrême ou la défaillance des organes internes due à la malnutrition entraîne la mort.

Quelle est la cause du syndrome de Prader-Willi ?

La cause exacte du SPW n’est pas connue. Les chercheurs étudient actuellement la possibilité que des anomalies chromosomiques en soient la cause. Chez certains des individus atteints, ces anomalies pourraient avoir été présentes dans le sperme ou l’ovule au moment de la conception. Des troubles neurologiques, tels que l’infirmité motrice cérébrale ou l’épilepsie, apparaissent parfois comme des complications secondaires au SPW. Parfois, le SPW est déclenché par des facteurs environnementaux, comme une infection par le virus de l’hépatite B ou une carence nutritionnelle.

Symptômes du syndrome de Prader-Willi

Voici quelques-uns des symptômes les plus courants du SPW. Cependant, chaque enfant peut présenter des symptômes différents de ceux énumérés ci-dessus. En outre, tous les symptômes ne sont pas forcément présents chez tous les enfants. – Appétit accru – Ce symptôme est présent dès la petite enfance et persiste souvent tout au long de la vie. Un désir insatiable de manger peut entraîner de graves complications, telles que l’obésité, la malnutrition et l’insuffisance cardiaque, surtout chez les adultes. – Risque accru d’allergies alimentaires – Les réactions allergiques aux aliments sont fréquentes chez les personnes atteintes du SPW. Dans certains cas, elles peuvent être telles que la personne a du mal à manger et à boire. – Risque accru de SMSN (syndrome de mort subite du nourrisson) – Le SMSN est la mort soudaine et inattendue d’un nourrisson de moins d’un an apparemment en bonne santé. Il s’agit de la principale cause de décès chez les très jeunes nourrissons. Le SPW est un facteur de risque possible de SMSN. – Trouble du développement cérébral – Certains enfants atteints du SPW présentent un trouble du développement cérébral, qui peut ou non évoluer vers une affection progressive.

Diagnostic du SPW

Les signes et symptômes du SPW apparaissent souvent à un très jeune âge, et ils ne disparaissent pas avec l’âge de l’enfant. Si un enfant présente ces symptômes, il peut être diagnostiqué comme atteint du SPW. Toutefois, la cause précise des symptômes peut être incertaine. Le diagnostic repose sur des tests génétiques et médicaux. Un enfant présentant certains symptômes peut être adressé à un généticien pour un diagnostic plus approfondi. Un scanner cérébral ou un examen des tissus corporels (biopsie) peut être effectué pour exclure d’autres causes des symptômes, comme une lésion cérébrale ou une maladie métabolique.

Traitement du SPW

Il n’existe pas de traitement standard pour le SPW. Certains médecins recommandent des modifications du régime alimentaire et des thérapies nutritionnelles, mais l’efficacité de la plupart de ces mesures n’a pas été prouvée. La meilleure approche pour gérer les symptômes du SPW est d’identifier les éléments déclencheurs qui provoquent une envie excessive de manger chez la personne. Cela peut être appris en observant attentivement les habitudes alimentaires de la personne. Une fois les déclencheurs identifiés, il est possible de les éviter ou de les minimiser. L’exercice, les techniques de relaxation et les techniques de distraction, comme écouter de la musique ou regarder la télévision, peuvent être utilisés pour empêcher la personne de ressentir l’envie de manger. La consommation d’alcool ou de drogues doit être évitée, car elle peut également déclencher une faim excessive.

Prévention du syndrome de Prader-Willi

Il n’existe pas de moyen infaillible de prévenir le SPW. Cependant, les femmes ayant des antécédents familiaux de cette maladie doivent veiller à éviter toute infection susceptible de déclencher le SPW chez leur enfant. Le régime alimentaire, en particulier la consommation de crudités, doit être surveillé de près pour éviter les carences nutritionnelles.

Conclusion

Comme vous avez pu le conclure à partir des informations présentées ci-dessus, le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique qui entraîne un désir insatiable de manger et un risque de mort subite du nourrisson. De nombreuses recherches sont encore en cours pour en savoir plus sur le SPW, et nous espérons qu’elles permettront d’améliorer les traitements et de trouver un remède à cette maladie dans le futur. Le SPW est un trouble neurologique caractérisé par l’hyperphagie, l’obésité et le risque de mort subite. Les personnes atteintes du SPW sont extrêmement sujettes aux allergies alimentaires, ce qui peut entraîner une malnutrition sévère et une perte de poids. Le traitement repose essentiellement sur des modifications du régime alimentaire, des conseils psychologiques et la pratique régulière d’exercices physiques.

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